Ротару :В 70 лет выгляжу на 45 благодаря простой методике...
Почему все аптеки молчат? Грибок ногтя боится как огня дешевого...
Алкоголику вместо кодирования подсыпьте незаметно 3-4 капли обычной…
Соломія Вітвіцька: живіт втягнувся за добу, вийшло 22 кг жиру! Їла це ...
Заросли папиллом на шее и в подмышках - признак наличия у вас...

Синдром акардіі у багатоплідної вагітності

Синдром ретроградної артеріальної перфузії. Акардія у одного з близнюків

Секвенция ретроградної артеріальної перфузії (РАП) є рідкісною патологією, яка, як повідомлялося, зустрічається в 1% монохоріальних вагітностей двійнею (0,3 на 10 000 пологів), і виникає на тлі співіснування нормально розвивається плода (плоду-«помпи») і плода з акардіей.

Патогномонічним ознакою цього синдрому є наявність зворотного артеріального кровотоку в артеріях пуповини здорового плоду, вивляемое при допплерометрії. В цьому випадку артеріальна спектр кровотоку буде реєструватися в напрямку від плаценти до плоду з акардіей, з венозним потоком крові в зворотному напрямку. Така картина при допплерометрії є результатом відсутності серця ( «помпи») у плода з акардіей поряд з артеріо-артеріальними повідомленнями плаценти, що дозволяє аномальному плоду отримувати кровопостачання за рахунок роботи серця здорового плоду.

Вражений плід характеризується патологічними змінами або повною відсутністю цефаліческіх відділів організму, а також серця, верхніх кінцівок і багатьох внутрішніх органів.

Нижні кінцівки відносно добре зберігаються, хоча часто зустрічаються клишоногість і аномалії пальців стоп. Картина цього стану настільки па-тогномонічна, що діагноз легко встановлюється вже починаючи з 10-го тижня вагітності. Пуповина, що має тільки дві посудини, є практично правилом (66%) при цьому захворюванні. Розвиток мембрани, що розділяє близнюків, відбувається не завжди, і її вигляд варіює від повної перегородки до окремих тяжів з оболонок.

Синдром акардіі у багатоплідної вагітності

У ряді випадків Артерія пуповини у плода з акардіей анастомозирует з верхньою подчревной артерією (замість клубової), що є свідченням Персіс-вання «примітивного» жовткового типу кровопостачання.

Передбачуваними механізмами розвитку цього стану є поєднання наявності парних артеріо-артеріальних і віно-венозних анастомозів в плаценті і уповільнений розвиток структур і функції серця у одного з плодів на ранніх термінах вагітності. Деякі дослідники також припускають в якості етіологічного фактора Анеуплоїдія, яка може призводити до більш повільного розвитку ураженого плода з двійнят в порівнянні зі здоровим. Хромосомні порушення були виявлені у 33% близнюків з акорди. Якщо один з плодів розвивається повільніше, то дисбаланс артеріального тиску між близнюками буде приводити до ретроградної трансфузии крові від здорового до ураженого плоду.

Ретроградний потік погано оксигенированной крові, що протікає через розвивається серце, впливає на його формування у хворого плода, яке рідко триває далі стадії трубчастого серця, приводячи до стану, яке отримало назву «акардія». Верхня частина тіла плода з акардіей буває надзвичайно погано розвинена, а іноді взагалі не сформована. Голова, шийний відділ хребта і верхні кінцівки зазвичай відсутні. Часто зустрічаються набряк і ехонегатівние зони в підшкірній області верхньої частини тіла, обумовлені наявністю кістозної гігроми. Навпаки, нижня частина тіла, хоча і має аномалії, розвинена значно краще. Така модель патогенезу може пояснюватися механізмом перфузії плода з акардіей.

Кров . яка надходить в черевній відділ хворого плода, є деоксігенірованной і відтікає від здорового близнюка. Виникаючі аномалії зумовлені особливостями кровопостачання тканин деоксігенірованной кров'ю, що прямує в загальні клубові артерії і нижні гілки аорти. Велика частина що залишився доступним кисню витягується одразу при надходженні крові в тіло плоду, що дозволяє в якійсь мірі розвиватися його нижнім відділам і нижніх кінцівок. Низький тиск в ретроградно які живлять-мій верхній частині тіла і низьке насичення киснем погіршують розвиток цієї галузі.

Таким чином, можна сказати, що плід з Акардіей є в певному сенсі «паразитом». Для продовження свого розвитку він потребує крові, що забирається у здорового плоду, що призводить до ризику гострої серцевої недостатності у плоду-«помпи». Цей ризик безпосередньо залежить від розмірів плода з акардіей: чим більше його маса, тим вище ризик серцевої недостатності і смерті здорового плоду з двійні. В цілому в таких випадках виживають лише 50% здорових плодів, а смертність у уражених плодів становить 100%.

Кров плоду при багатоплідній вагітності. Синдром фето-фетальної трансфузії

Для проведення кордоцентеза при багатоплідній вагітності існує два специфічних показання: синдром фето-фетальної трасфузіі і підготовка до селективного переривання вагітності. Цілком очевидно, що всі інші свідчення будуть аналогічні таким при одноплодной вагітності.

Стану . які слід враховувати при диференціальної діагностики причин дискордантних розвитку близнюків, включають в себе матково-плацентарну недостатність, внутрішньоутробні інфекції та хромосомні порушення. Дослідження крові плода є швидким та інформативним методом для уточнення етіології виявляються диспропорцій їх розвитку.

Синдром фето-фетальної трансфузії є ускладненням, що розвиваються при вагітності монозиготні двійнятами, і спостерігається в 3,3% таких випадків. Повідомлення плацентарного кровотоку у монозиготних близнюків, підтверджене контрастуванням з використанням барвників, було виявлено в 98% випадків (55/56) при монохоріональності плаценти і тільки в 1,5% (1/68) при біхоріональності.

Наявність фето-фетальної трансфузії в антенатальному періоді можна запідозрити при обстеженні новонароджених в наступних випадках: 1) при монохоріональной двійні; 2) при розходженні в вазі плодів більш ніж на 20%; 3) при вказівці на маловоддя у меншого близнюка; 4) при ознаках повнокров'я у більшого близнюка і анемічності у меншого; а також 5) при розходженні рівнів гемоглобіну більш ніж на 5 г / дл при народженні.

Підозра в Стосовно цього діагнозу має бути підтверджено даними патоморфологічного дослідження на підставі виявлення судинних повідомлень між двома плодовими плацентарних басейнами. Гострі ситуації, що виникають під час пологів, можуть викликати появу реверсивного напрямку кровотоку в шунтах, що призведе до підвищення гемоглобіну у плода-донора, який стане вище, ніж у плода-реципієнта. На жаль, методу, який став би «золотим стандартом» для діагностики даного стану, не існує.

Синдром акардіі у багатоплідної вагітності

Антенатально діагноз фето-фетальної трансфузії можна запідозрити, якщо при ультразвуковому дослідженні виявляється дискордантних розвиток одностатевих близнят, що мають загальну плаценту, в поєднанні з маловоддям у одного і многоводием в іншого плода. У ряді випадків КДК дозволяє візуалізувати коммунікантние (шунтуючі) судини, які потім коагулюють за допомогою лазера під контролем фетоскопіі. В даний час ступінь чутливості даної методики для діагностики синдрому залишається не визначена.

Використання Виключно ехографіческіх критеріїв для остаточного встановлення діагнозу виявляється недостатнім. В одній з робіт наведені дані, отримані у семи вагітних, яким був виконаний кордоцентез і проводилося лікування за допомогою серії амніоцентез фето-фетального трансфузійного синдрому, встановленого на підставі ультразвукового обстеження. Тільки в 4 з 7 випадків наявність синдрому підтвердилося шляхом введення еритроцитів дорослого передбачуваному плоду-донору і подальшого виявлення їх в кровотоці передбачуваного плода-реципієнта.

При цьому відмінність рівнів Гемоглобіну у новонароджених більш ніж на 5 г / дл у подальшому відзначався тільки в одному спостереженні. У зв'язку з цим при встановленні діагнозу крім ехографії клініцистам в якості додаткових критеріїв рекомендується розглядати дані, отримані при кордоцентез. Так, на прикладі обстеження 38 вагітних з монохоріальнимі двійнятами було встановлено, що використання в якості прикордонного значення різниці в концентрації гемоглобіну між двома плодами на рівні 2,4 г / дл мало чутливість 50% (4/8) і специфічність 100%.

У свою чергу, чутливість тесту з введенням Еритроцитів дорослих передбачуваному плоду-донору, за даними літератури, в середньому склала 83% (10/12). Крім того, в трьох підтверджених випадків фето-фетальної трансфузії у плода-реципієнта зазначалося відповідне підвищення рівня фетального еритропоетину, чого не виявлялося в чотирьох інших спостереженнях, де також реєструвалося дискордантних розвиток плодів з двійні, але не виявлялися які-небудь ознаки, характерні для даного синдрому.

В даний час триває дослідження клінічної Цінності додаткових даних, одержуваних за допомогою кордоцентеза при цій патології. На думку англійських авторів, заснованому на результатах невеликої кількості спостережень, різниця у рівні гемоглобіну на 1,7 г / дл між близнюками в поєднанні з іншими ознаками синдрому повинно серйозно насторожувати щодо його наявності.

Вони припустили, що різкі Зрушення в перерозподілі об'ємного кровотоку між плодами двійні є лише частиною комплексу етіологічних причин синдрому. Матково-плацентарна недостатність, що розвивається переважно у одного з них, призводить до маловоддя у плода-донора і шунтування крові на користь плоду-реципієнта. Зокрема, в 11 спостереженнях з підтвердженим синдромом фето-фетальної трансфузії достовірні відмінності в рівні гемоглобіну між плодами (в середньому на 4,8 г / дл) були виявлені тільки при дисоціації їх розвитку і не відзначалися при симетричності фетометричних показників.

Акардія

Акардія - дуже рідкісний синдром, який характеризується вродженою відсутністю серця. Цей порок є ускладненням багатоплідної вагітності монозиготними близнюками (в деяких випадках цей синдром розвивався у дизиготних близнюків). Цей синдром зустрічається дуже рідко, приблизна частота становить 1 до 35000 (двійні). З трійнями і четверні цей синдром відбувається ще рідше.

Ротару :В 70 лет выгляжу на 45 благодаря простой методике...
Почему все аптеки молчат? Грибок ногтя боится как огня дешевого...
Алкоголику вместо кодирования подсыпьте незаметно 3-4 капли обычной…
Соломія Вітвіцька: живіт втягнувся за добу, вийшло 22 кг жиру! Їла це ...
Заросли папиллом на шее и в подмышках - признак наличия у вас...